Asociación Nacional de Addison y Otras Enfermedades Endocrinas

Displasia Septo-Óptica (introducción)

La Displasia Septo-Óptica (DSO), o síndrome de Morsier, es un desorden congénito de presentación poco frecuente. Es decir, se trata de una enfermedad rara. Por lo general, los niñ@s afectados presentan anormalidades cerebrales que pueden afectar la estructura cerebral y/o la función cerebral. Aunque es habitual que se manifiesten las dos anormalidades a la vez, en ocasiones, es posible tener solo una de estas anormalidades.

Este desorden está constituido por hipoplasia de ambos nervios ópticos, ausencia de septum pellucidum, que es la zona central del cerebro, y deficiencias hormonales simples o múltiples de las hormonas hipotálamo-hipofisiarias.

Todos los problemas de la displasia septo-óptica pueden ser de leves a moderados.

Cuando el niñ@ es diagnosticado con Displasia Septo-Óptica será necesario hacerle una serie de evaluaciones y funciones cerebrales (pruebas neurológicas). Para ello, hará falta un Neurólogo especializado, quien después de hacer las pruebas necesarias posiblemente pueda explicar si existen problemas importantes en la estructura cerebral del niñ@.

También hará falta una revisión por parte de un endocrinólogo, quien determinará las posibles alteraciones hormonales que puedan existir y prescribir el tratamiento al respecto. En el caso de que la glándula pituitaria (hipófisis) no produzca las hormonas necesarias, posiblemente sea necesario una terapia de reemplazo hormonal. Es importante destacar que es frecuente que la  glándula pituitaria no produzca las hormonas que ayudan al crecimiento del individuo.

Para llevar a cabo las pruebas necesarias para determinar si su hij@ manifiesta problemas de desarrollo, aprendizaje, etc., entre otros, es posible que sea necesario contar con especialistas como: pediatras, psicólogos, terapeutas ocupacionales, terapeutas del habla, terapeutas físicos, y profesores de niñ@s con problemas visuales. Además, es probable que las pruebas tengan que hacerse en casa, en el colegio, guardería, hospitales, etc. Asegúrese de contar con profesionales que tengan experiencia en niñ@s con problemas visuales.

Los especialistas no siempre pueden predecir si un niñ@ tendrá o no problemas en su función cerebral. Cuando el niñ@ tiene menos de 3-4 años de edad, suele ser difícil predecir las funciones cerebrales como el habla, inteligencia y aprendizaje. En ocasiones, no es posible determinar el desarrollo general y función cerebral de un niñ@ con problemas visuales. En estos casos, los niñ@s con problemas visuales deben ser evaluados de forma distinta a los niños que no tienen problemas en la vista.

 

 Introducción - Síntomas

 

 

 

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Imagen por cortesía de arztsamui. FreeDigitalPhotos.net

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